神经肌源性脊柱侧凸，是指神经源性或肌源性方面的疾病导致肌力不平衡，特别是椎旁肌左右不对称所造成的侧凸，部分病例可出现后凸畸形和矢状面失代偿。不同的病因病情可有不同的临床表现。但最基本的发病机制均是由于神经肌肉系统的病变导致脊柱周围的肌肉力量不平衡，不对称的应力作用于脊柱的椎体、两侧的终板，及关节突等附件上，最终导致发育中的椎体、椎间盘、椎体小关节发生改变，并随时间的延长畸形呈进行性加重。其发病越早，畸形会越严重。因此，引起神经肌肉型脊柱侧凸的机制相对较复杂，既有生物力学的原因，也有生物学因素。 

常见的原因有脊髓灰质炎后遗症、脑瘫、脊髓空洞症等，也包括一些少见综合征如脊肌萎缩症、肩肱型肌营养不良、Escobar综合征、Segawa病、线粒体肌病、Guillian-Barre综合征等。其所形成脊柱侧凸特点和治疗方面存在一些共同点，但也有所差别，将在本章中结合典型病例进行详细描述。 

一　临床表现

神经肌肉型脊柱侧凸通常发病较早，在生长期呈快速发展，而在骨骼成熟后仍继续发展（此点不同于青少年特发性脊柱侧凸）；侧凸累及椎体个数较多，呈长“C”形，并可累及到骶骨，往往合并骨盆倾斜；矢状面上既可以表现为腰前凸过大，也可以胸腰段后凸为主要表现；由于肌肉无力，失去对脊柱的支持保护作用，有时患者可表现为无力去支持或维持脊柱的功能，需双手支撑才能保持坐立平衡，并常伴有背痛。常见症状体征可包括：肌肉无力、麻木、感觉异常、肌肉营养不良、肌痛、肌肉震颤等。 此外由于原发病的影响，绝大多数神经肌肉性脊柱侧凸患者会伴有全身性的肌肉功能障碍，有些患者肌力下降，不能行走，甚至丧失独立生活的能力，有时连最简单的动作（如从床上坐起）都不能独立完成；往往只有依靠支具才能保持躯干的平衡。对轮椅长期依赖使这类患者多伴有营养不良、心肺功能障碍、胃肠道功能障碍、全身状况差，甚至可能存在吞咽或进食困难等。 

二　诊断

查体需关注患者的神经系统异常体征、肌肉营养状态、活动耐量及心肺功能等。X线片是评估神经肌肉型脊柱侧凸的主要手段。多数患者在X线片上会表现为冠状面上长的C形弯曲，至少累及6个或6个以上椎体。此外X线片也是评价骨盆倾斜的主要手段，全长侧位片有助于发现曲度变化（如胸腰段后凸或腰后凸以及矢状位失衡等），CT用以除外椎体、肋骨等骨骼系统发育异常，MRI重点了解脊髓和神经系统是否存在异常（如Chiari畸形、脊髓空洞、脊髓栓系综合征等）。通常神经肌肉型病例需辅助肌电图、肌肉活检等帮助确诊。部分少见病例可以通过基因检测获得确诊。 

三　治疗

（一）非手术治疗 

对神经肌肉型脊柱侧凸的治疗一般需要因人而异。在大部分病例中坐姿的调整和支具治疗对脊柱畸形并没有长期效果。与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉型侧凸患者支具治疗的意义在某种程度上是为了能够稳定脊柱和骨盆，给肌肉无力的患者提供支撑，从而解放上肢使其能够进行日常的生活和工作。对早发性的神经肌肉型脊柱侧凸，石膏、支具的治疗有时对延缓手术有一定的帮助。但是支具却并不能改变侧/后凸的进展，特别是在青春期生长高峰之后。此时必须通过手术的纠正和固定融合来防止侧/后凸的进展。另外加强营养和护理，适当肌肉锻炼对于患者有帮助。 

（二）手术治疗 

关于手术指征随患者的诊断和病情不同而有所不同，但主要包括脊柱侧凸和后凸畸形呈进行性加重、保守治疗不能缓解的背痛及坐立困难、呼吸功能受影响以及神经功能障碍等。 

神经肌肉型脊柱侧凸不同于特发性脊柱侧凸，患者手术年龄往往更小，而需要融合的节段往往更长。此类患者大多伴有不同程度的肌肉功能障碍，全身状况较差，因此治疗上对患者进行全身情况的评估尤其重要，尤其是加强麻醉和围手术期管理以减少并发症发生。通过现代脊柱内固定器械，绝大部分患者术后可无须穿戴支具。有时可改善独立坐姿甚至行走的能力，以改善生活质量。后路手术是目前国际上公认的治疗神经肌肉型脊柱侧凸最常用、最有效的方法，当然必要时还可以结合前路松解、融合。部分病例甚至需要考虑固定至骶骨、骨盆以获得更为强大的支撑和矫形效果。内固定失败、侧凸进展等在该类患者中发生率也较高，手术前需特别向患者及家属交代清楚，以更好地了解这类疾病的特点，共同帮助患者。此外，对于神经肌肉型脊柱侧凸或后凸患者，需警惕恶性高热的可能，术前术者应该和麻醉医师进行密切的沟通，以全静脉麻醉，避免用去极化肌松药（如琥珀酸胆碱等），可预防恶性高热的发生。